我们知道一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病叫做鱼鳞病,用现代比较通俗的话讲是因为这类患者的“基因”与正常人相比是异常或病态的。虽然现在常见先天性鱼鳞病的基因已定位,但在基因突变原因及分配上人类尚未基本认识,所以目前治疗仍然只能缓解症状,不能达到治疗。
鱼鳞病的基本治疗目前靶向治疗终点,是调整表皮细胞动力学,使紊乱的机制趋于稳定,恢复正常分化,减轻潴留性角化、细胞堆积和鳞屑形成、改善其造成的皮肤屏障功能降低,增加角质层含水量和促进正常角化,改善临床症状。
鱼鳞病的发展情况一般有以下几种:
一、随年龄的增长到青春期后趋于稳定并伴随终身;
二、寻常型鱼鳞病患者在青春期比较重,此后逐年减轻;
三、随年龄的增长而逐年不断加重。在实际治疗中,如果是第二种情况的患者很有可能经过治疗后情况越来越好,甚至基本恢复正常,停药后,这种情况并不是治疗了,治疗只是加快了其自愈。
又如,鱼鳞病常见的遗传方式主要有两种:
①常染色体显性遗传,发病机率为50%;
②X性连锁遗传,其主要特点是:几乎大多见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病较少,男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,都将该基因遗传给他大多的女儿,她们不发病只是该基因的携带者。所以既使经过治疗,临床症状得以控制或消失,但其子女的发病可能是同遗传规律相对应的。鱼鳞病是通过遗传基因所致,现在的生物技术尽管能克隆羊,但把一个白种人变成黑种人,肯定无人能办到。切勿盲目求医滥用药物,切勿随意滥用激素药物或免疫制剂。
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