鱼鳞病的主要临床表现

来源：广州肤康皮肤病医院 日期：03-30 20:34

　　鱼鳞病多于儿童时发病，好发部位四肢躯干仰面，皮肤干燥粗糙，皮屑边缘略翘起，状似蛇皮，或汗毛孔有颗粒物堵塞，长不出汗毛，重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹，本病特点冬重夏轻，随着年龄增长波及全身。是一种遗传性皮肤病，俗称蛇皮癣。

鱼鳞病的主要临床表现

由于遗传方式、形态学和组织学的不同，本病可分为五型。

（一）寻常型鱼鳞病：寻常型鱼鳞病是一种常染色体显性遗传性疾病。

⒈皮损特点：损害为纤细的淡色菱形或多角形鳞屑分布于背及四肢伸面，其边缘轻度游离，中央固着，对称分布。头皮可有纤细的糠状脱屑，臂及四肢伸面出现毛囊性角化丘疹，掌跖常见线状皲裂和掌纹加深，指（趾）甲改变，肘、膝、胫前、踝部的局限性角化过度。一般无自觉症状，但与季节有明显的关系，表现为冬重夏轻，冬天易出现手、足跟的皲裂而疼痛，夏季症状可暂时性缓解。

⒉好发部位：背及四肢伸面，下肢尤甚，四肢屈侧及皱折部位常不受累；其次为头皮，幼儿可累及前额及面部。

⒊常在婴幼儿期发病，5岁后发病少见，本病经久不消退。

（二）性连锁遗传鱼鳞病：性连锁遗传鱼鳞病是性联锁隐性遗传方式引起的皮肤病，只累及男性，但一些携有异形合子的女性也可有轻度鱼鳞病表现。

⒈皮损特点：损害为散在的、大的、棕黑色的鳞屑。皮肤及毛发粗糙干燥，有时有斑秃。本病可伴发精神抑郁、骨骼异常和性腺机能减退。皮损不随年龄增长而减轻。

⒉好发部位：除掌跖外全身皮肤均可被累及，腋、肘窝、腘窝、腹股沟、肛周及外生殖器等皱褶处稍轻。

⒊出生时或在1岁之前发病，皮损终生不消退。

（三）板层状鱼鳞病：板层状鱼鳞病是一种少见的常染色体隐性遗传性角化性疾病。

⒈皮损特点：在弥漫性红斑基础上见粗大的黑色板样鳞屑，中央粘着，边缘游离翘起，明显的面部受累可导致严重睑外翻和软组织发育不全，但在较轻的病例可无睑外翻和明显的红斑。掌跖过度角化。常伴有甲增厚等各种甲营养不良改变。本病在婴儿及幼儿期比较严重，随年龄增长可逐渐减轻。

⒉好发部位：皮损可累及全身，但面部损害尤为明显。

⒊皮损终生不愈。

（四）胎儿鱼鳞病：胎儿鱼鳞病又名丑胎，是一种极罕见的常染体隐性遗传病，为发生于胎儿的更严重的板层状鱼鳞病。

患儿于出生时有奇异的外貌。僵硬的铠甲样鳞片包被全身体表使面部变形，呼吸和喂养受限，可有严重的睑、唇外翻，以及耳廓缺乏和末节指（趾）骨坏疽。大多数胎儿在宫内死亡或早产，多数患儿在生后数天至数周内死亡。